心原性肝硬化
由长期严重的充血性心力衰竭或缩窄性心包炎等引起的肝脏淤血、坏死及结缔组织增生所导致的肝硬化,称为心原性肝硬化,又称为淤血性肝硬化。本病常见的基本病因为结核性或化脓性心包炎引起的缩窄性心包炎,也可由肺原性心脏病、三尖瓣关闭不全、先天性心脏病等引起。因反复而持久的心力衰竭、下腔静脉和肝静脉高压,肝脏因而长期淤血缺氧,引起肝小叶中央区肝细胞变性坏死,进而纤维化,并逐渐扩展与汇管区的结缔组织相联合。同时因心输出量持续减少,血氧饱和度降低,可进一步加重上述病变,且使小叶周围肝细胞发生缺氧性变性坏死及疤痕性纤维增生。如基本疾病能在短期内缓解,肝淤血消失,肝实质病变即可逆转,但随着淤血时间延长,一般认为持续6个月以上时,则可能进展至肝硬化。心原性肝硬化进入后期肝脏通常缩小变硬,表面呈细颗粒状,边缘尖锐;肝包膜增厚并常有肝周围炎症,外观呈结霜样,称为糖衣肝。组织病理学可见肝小叶中央静脉及肝窦显著淤血扩大,伴有出血,中央静脉壁增厚; 小叶中央区肝细胞变性、坏死及萎缩;中央静脉及肝窦周围纤维化,并向汇管区伸延扩展等变化。
本病的临床表现,和其他肝硬化基本相同,伴有原有心脏疾病的表现。在心原性肝硬化早期,肝脏有淤血性肿大伴压痛,持续压迫肝脏可见肝颈返流现象。有肝细胞明显受损时,可出现轻至中度黄疸。心力衰竭亦可引起腹水,如心衰得到纠正,而腹水仍不见消退时,才考虑为心原性肝硬化腹水。门静脉高压症不如其他肝硬化明显,故巨脾及食管静脉曲张破裂出血相对少见。诊断可根据原有心脏疾病与持续体循环郁血的病史、肝硬化的临床表现及肝功能损害的证据,但需和其他原因引起的肝硬化及Budd-Chiari综合征鉴别。治疗以针对原有心脏疾病为主,并辅以一般支持及对症疗法。本病预后较其他肝硬化者为好,如原有心脏疾病得到控制,病变可停止发展。