主动脉近端和瓣环扩张，并伴单纯性主动脉瓣关闭不全。

由Ellis等于1960年首先定名。主动脉根部管壁的中层变性或囊性坏死，导致瓣环扩张，致使心室舒张时瓣叶关闭不全为主要病理基础。临床若伴有Marfan综合征者，发病年龄较轻；而无Marfan综合征者，年龄较大。男性多见，男女比2～8∶1。

主要临床表现有胸闷、胸痛、心悸及呼吸困难等。X线、超声心动图及逆行主动脉造影有助诊断。

对严重主动脉瓣关闭不全者，宜行带瓣管道移植术。

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