肥大性间质性多发性神经炎hypertrophic interstitial polyneuritis系一种遗传性以运动症状为主的缓慢发展的多发性神经炎。本病呈常染色体显性遗传，但外显率变异大。病变以周围神经的近端部分、神经丛和神经根增粗为主要病理改变（由于雪旺细胞过度增生和肥大所致），神经纤维有不同程度的变性。临床表现，青年或成年早期潜伏起病，首先有下肢远端肌肉软弱无力、萎缩，可较早出现弓形足。萎缩肌肉常伴有肌束颤动。肢端感觉减退，可呈袜套型障碍。部分病人有肢端疼痛，形成溃疡及共济失调等。可给神经营养药物、对症等。 |