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又叫Hagema因子缺乏症，系遗传性凝血机能障碍性疾病之一。本病甚罕见，为常染色体隐性遗传。患者平时无明显症状或仅有轻度出血，或外伤及手术时有出血倾向。本病引起内源性凝血系统凝血活酶生成障碍，血清凝血酶原消耗不良，凝血时间延长。可输入新鲜血浆治疗之。
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