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起源于神经内衣和神经束衣细胞的良性肿瘤。
多见于中青年，可单发或多发。有遗传倾向。
常见于皮肤及皮下颈、纵隔、腹膜后等处。
肿瘤外形呈圆形或椭圆形，常与神经干有密切关系，使受累神经呈梭形膨大。
切面光滑发亮，有包膜。镜下瘤细胞呈椭圆形，胞浆位于核的两端，胞核圆或椭圆形。多见纤维基质黏液变性，临床表现为周围神经的多发性肿瘤样增生和皮肤色素沉著，部分有骨质破坏性改变和内分泌改变。可手术治疗。
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